最近徐州市有一對雙胞胎兄弟中的一位因為吃了蠶豆，引起急性溶血性貧血，經徐州市一院及時確診、治療后躲過 “一劫”。該院血液科主任張魯勤指出，蠶豆是餐桌上很受歡迎的一道菜品，不過需要提醒的是，并非人人都適合食用蠶豆。

原來4歲雙胞胎男孩左左和哥哥右右在晚餐時吃了幾顆蠶豆，餐后兩小時，弟弟左左出現低燒、惡心、嘔吐癥狀，第二天一早還出現臉色黃、疲倦乏力、食欲減退、腹痛、雙眼鞏膜輕度黃染、尿色如濃紅茶等。雙胞胎兄弟的飲食都一樣，可哥哥右右卻安然無恙。

左左媽媽急忙帶著孩子來到徐州市一院血液科就診。血液科張魯勤詳細詢問病情后，又通過追問家族史，得知患兒的舅舅4歲時曾因蠶豆病住院。左左血常規檢查報告顯示血色素只有72g/L，紅細胞壓積0.19，而正常人的血色素不能低于120g/L，紅細胞壓積不能低于0.4，診斷為較為罕見的“蠶豆病”。這時左左媽媽才感到后怕。入院后，經過激素沖擊療法、堿化尿液等治療，五天后左左痊愈出院。

張魯勤介紹說，所謂的“蠶豆病”，其實是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥，屬基因遺傳病。蠶豆病只發生于G-6-PD缺乏者，但并非所有的G-6-PD缺乏者吃蠶豆后都發生溶血，致病機制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆和某種因子后更誘發了紅細胞膜被氧化，產生溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。

蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發現，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。在低發病率的地區如本省，本病易被忽視而漏診。G-6-PD缺乏者血紅細胞的抗外界氧化的能力差，而蠶豆有很強的氧化功能，當患者食用蠶豆制品時，紅血球很容易發生溶血反應，引起急性溶血性疾病。“蠶豆病”常見于小兒，3歲以下患者占70％，男性占90％。因幼兒自主判斷差，且不善于表達，容易被家長忽略而導致救治不及時。成人患者自主判斷力強，發病比較少見，但也有少數病例至中年或老年才首次發病。“蠶豆病”常發生在蠶豆成熟的季節，進食蠶豆或蠶豆制品均可致病。蠶豆病起病急驟，患者通常于進食蠶豆后24～48小時內發生溶血，最短者只有2小時，最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發病者，癥狀可在數分鐘內出現，潛伏期的長短與癥狀的輕重無關。

本病的貧血程度和癥狀以其疾病的頻次與溶血的嚴重程度相關，大多很嚴重。一般病例癥狀持續2～6天。臨床表現為急性血管內溶血，其早期癥狀多是全身不適、發燒、厭食、頭暈、頭痛、惡心、嘔吐、腹痛、疲倦乏力等，繼之出現黃疸、鞏膜輕度黃染、貧血、血紅蛋白尿，尿色如濃紅茶或甚至如醬油。與溶血性貧血出現的同時，可出現肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。溶血嚴重者出現面色極度蒼白、貧血，全身衰竭，脈搏微弱而速，血壓下降、休克，神志遲鈍或煩躁不安，少尿或閉尿等急性循環衰竭和急性腎衰竭的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調，可以致死。其發病與否，病情輕重與吃蠶豆的數量無關，潛伏期的長短與癥狀的輕重無關，蠶豆病的貧血程度和癥狀大多很嚴重。

張魯勤強調，蠶豆病重在預防。有“蠶豆病”病史的患者應避免進食蠶豆及其制品（如粉絲、豆瓣醬）；禁止服用與G-6-PD酶作用相關的藥物，如抗瘧疾藥（伯氨喹啉、奎寧）、退熱藥（氨基比林、非那西丁、撲熱息痛）、阿司匹林、痢特靈、磺胺類藥物；避免接觸樟腦丸，如果收藏衣物使用了樟腦丸，穿衣以前要曝曬，因為萘也可引起溶血。孩子吃了蠶豆后，一旦出現口唇發白、面色蒼黃、尿液呈濃紅茶或醬油色、倦怠乏力加重等癥狀，應立即到醫院就診，謹防延誤病情。