對室間隔完整性大動脈轉位進行大動脈調轉手術，就像是在核桃的一條紋理上繡花，用這樣的話來形容不為過，江西省兒童醫院小兒心臟病治療中心主任醫師鄒勇意味深長地說道。4月25日，江西省兒童醫院為一名7日齡嬰兒完成完全型大動脈轉位手術。

產前咨詢評估胎兒病情 科學制定治療方案

家住江西南昌的陳女士一直在孕育雙胞胎的喜悅中，懷孕6個月在胎兒超聲篩查時，發現其中一個胎兒患有先天性大動脈轉位，這對孕媽媽來說是一個巨大的沖擊。陳女士及家人經過多方打聽，找到江西省兒童醫院小兒心臟病治療中心的鄒勇團隊。在該中心心胸外科診室，經過再次確認，胎兒診斷為室間隔完整性大動脈轉位。

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大動脈轉位（transposition of the great arteries）是新生兒期嚴重的發紺型先天性心臟病，是相對罕見的先天性心臟畸形。是主動脈與肺動脈在解剖上互換位置，形成體循環與肺循環異常的一種先天性畸形。通俗來說就是心臟大動脈長得轉位了，這就像冷熱水管裝反了一樣。出生后需要盡快手術治療。

聽到這個壞消息，陳女士有些猶豫，但是作為一個母親，她堅持要生下這個孩子。而后，鄒勇團隊為陳女士制定了詳細的救治方案，而且陳女士孕育的是雙胎，需更加謹慎，鄒勇還幫助陳女士聯系江西省婦幼保健院在該院分娩。陳女士分娩期臨近，南昌出現疫情。夫婦倆很擔心：分娩會受影響嗎？出生后轉診能順利嗎？寶寶出生后手術是否有影響？產前兩天，陳女士再次來到鄒勇診室咨詢。鄒勇耐心解釋，并鼓勵陳女士。鄒勇幫助陳女士找到省婦保經驗豐富的外科團隊實施手術，并保持及時溝通，最大程度避免寶寶出生后的風險，而且省兒童醫院醫院具備完整的危重病人轉診體系，為患兒全方位保駕護航。

產后救治無縫銜接 為患兒健康保駕護航

4月18日，孕37周雙胞胎寶寶順利分娩。患有先天性大動脈轉位的是雙胎中的小寶，小寶一出生口唇微紺緊急處理后，第一時間轉入省兒童醫院，小寶轉入該院小兒心臟病治療中心重癥監護室后，立刻按動脈導管依賴性青紫先心管理，避免給氧，泵入前列地爾維持動脈導管開放，完善術前檢查等。期間反復評估小寶病情，緊密監測各項指標變化，做好隨時急診手術的準備。完全性大動脈轉位如不及時干預，出生一個月內自然死亡率極高，故必須盡快進行手術。小寶的病情首選是大動脈調轉術（Switch 手術）。

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鄒勇介紹，7日齡小寶的心臟只有核桃般大小，主動脈和肺動脈也就6-7毫米，冠狀動脈不超過2毫米，要把長反了的主動脈和肺動脈調換位置，還要把這么細的冠狀動脈轉移到新建主動脈上，手術難度非常大，就像老百姓說的乾坤大挪移。因此，哪怕手術中一個小失誤，都會給心臟帶來永久性和不可逆的損傷。 面對這樣艱巨的手術，同時嚴格遵守疫情防控規定進行閉環管理，4月25日，鄒勇團隊為7日齡的小寶成功完成動脈調轉手術，2小時40分鐘后，小寶的手術順利完成。術后心臟功能良好，血流動力學恢復正常。

江西省兒童醫院小兒心臟病治療中心團隊部分成員

鄒勇介紹，大動脈轉位一般建議在2周內完成手術治療，特別是室間隔完整的完全大動脈轉位型，最遲手術時間不要超過4周。我院小兒心臟病治療中心團隊致力于新生兒、小嬰兒等復雜危重先心病的診斷和治療，每年1500余例先心患兒成功救治。同時，鄒勇提醒，如果寶寶胎兒期發現先心病，家長們不要緊張，大多數的先心病經過規范的治療后，可完全達到痊愈，生活質量接近或達到正常人。

通訊員：魏美娟

編輯：陳師睿 熊恕

審校：謝濤

核發：萬洪新