作者：暨南大學附屬廣州紅十字會醫院 主管藥師 李劍飛

蠶豆

蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導致的疾病，表現為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆或吸入蠶豆花粉史產生后突然發生的急性血管內溶血的臨床癥狀。

機體有一種能保護紅血球免受氧化物質威脅的物質NADPH，這種物質在人體紅血球內由G-6PD協助葡萄糖代謝而產生。

當G-6PD缺乏時，NADPH生成減少，人體接觸到具有氧化性的特定物質（如，食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后；新鮮蠶豆是很強的氧化劑）時，紅血球極易被破壞而發生急性溶血的臨床癥狀。

蠶豆病的危害

早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。與溶血性貧血出現的同時，出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。若急救不及時，1～2日內死亡。

蠶豆病更是一種遺傳性基因突變疾病，我國廣東、廣西、云南、四川等地為高發區，發生率為4%-15%，個別地區高達40%；男性發病率明顯高于女性，其中5歲以下兒童占絕大多數。

因此，做到早期明確診斷、及早輸血、是有效治療是蠶豆病患兒的關鍵；有蠶豆病家族史的備孕父母建議接受遺傳咨詢和篩查；新生兒也應進行常規篩查，盡可能的確診分型，確認G-6-PD缺乏程度，如出現新生兒黃疸，應篩查是否為G-6-PD缺乏。

預防勝于治療

蠶豆病，目前無法根治，但發病時可積極予對癥治療。一般情況下，無明顯誘因是不會出現任何疾病癥狀，所以預防更勝于治療。

禁止使用以下會導致發病的物品：

類型

具體代表

食物

禁食蠶豆或蠶豆制品

日用品

含金銀花的制品、樟腦丸、冬青油、無比敵膏、紫藥水(龍膽紫)、

含水楊酸制劑（白花油、萬金油、紅花油等）

中藥及制劑

薄荷、樟腦、熊膽、七厘散、珍珠粉、金銀花、川黃連、牛黃、臘梅花、熊膽、保嬰丹、穿心蓮等

退熱鎮痛藥

乙酰苯胺類藥物（對乙酰氨基酚、泰諾林、必理通、百服寧、阿司匹林、使痛寧、小兒退熱栓等）、氨基比林類藥物（去痛片、安痛定等）

抗瘧疾藥

伯氨喹啉、撲瘧喹、,戊奎、氯喹、乙胺嘧啶

抗菌類藥物

硝基呋喃類（呋喃唑酮、呋喃妥因、呋喃西林等）、氯霉素、對氨基水楊酸、利福平、鏈霉素

即使知道自身患上蠶豆病，也不需要過度的擔心，盡可能遠離誘發發病的物品就可以了。

審稿專家：暨南大學附屬廣州紅十字會醫院 主任藥師 傅永錦